miércoles, 3 de septiembre de 2014
QUE ES FPI
Se define como una neumonía intersticial fibrosante crónica, se produce a nivel pulmonar y sus causas son hoy en día, toda vía son desconocidas, además de ser una patología de muy mal pronóstico y de presentar pocas opciones terapéuticas.
este video nos ayuda a introducir en conceptos basicos de esta enfermedad, esta es una entrevista a un profesional de la salud que cuenta ciertos conceptos de la patologia
FISIOPATOLOGIA
Ocurre un engrosamiento del intersticio de la pared
alveolar, esta enfermedad es fisiopatológicamente progresivo, ya que en primera
instancia de la enfermedad se presenta infiltración de linfocitos y células
plasmáticas, para después dar paso a la aparición de fibroblastos, para
finalmente generar deposición de gruesos haces de colágeno.
Finalmente se destruye la arquitectura alveolar y en la
cicatrización se produce múltiples espacios quísticos llenos de aire, formada
por los bronquios terminales y respiratorios dilatados, a este se le conoce
como, pulmón en panal de abejas.
 |
| Consultado el 02 de septiembre de 2014, tomado de: <http://www.airetxp.org/news/ca/2008/05/28/0001/neumocitos-tipo-ii-para-la-fibrosis> |
INCIDENCIA
La incidencia de la fibrosis pulmonar intersticial varía
entre 4,6 y 7,4/100.000 habitantes, la prevalencia se sitúa entre 13/100.000
habitantes en mujeres y en 20/100.000 habitantes en hombres, en los últimos
años ha habido aumento de la prevalencia por optimización de métodos
diagnósticos y aumento de esperanza de vida.
ETIOLOGIA
El origen de la fibrosis pulmonar intersticial (FPI), no
se conoce, probablemente es de debido al efecto de diversos factores en sujetos
con predisposición genética
Estos factores son:
- -Tabaco
- -Edad
y sexo
- -Entorno
- -Antecedentes
familiares
- -Tratamientos
previos
- -Consumo
de drogas
- -Síntomas
de enfermedad sistémica
- -Factor
de riesgo de VIH
MANIFESTACIONES CLINICAS
Esta es una enfermedad muy poco frecuente, y se
caracteriza por afectar a adultos de edad media avanzada
Paciente presenta:
- -Disnea
con ventilación rápida y profunda
- -Reducción
en todos los volúmenes pulmonares
- -Distensibilidad
pulmonar reducida
- -Hipoxemia
arterial debido a desigualdad Va/Q
- -Pco2
arterial normal o baja
- -Capacidad
de difusión reducida para el monóxido de carbono
-Resistencia vascular
pulmonar aumentada  |
| consultado el 02 de septiembre del 2014, tomado de <http://cordovaboss.wordpress.com/2010/08/28/manual-para-personas-con-fibrosis-pulmonar> |
SINTOMAS
El paciente presenta:
- -Disnea
que se acentúa con el ejercicio
- -Respiración
superficial y rápida
- -Tos
irritante e improductiva
En casos crónicos o más graves el paciente puede
presentar:
- -Cianosis
en reposo
- -Se
ausculta crepitaciones finas en ambos pulmones, hacia el final de la
inspiración
- -Dedos
en palillo de tambor
Hay casos en los cuales los pacientes han estado
asintomáticos duran dos a tres años.  |
| consultado el 02 de septiemvre de 2014, tomado de <http://163.178.103.176/Temad4Resp/DeptoDeFisioRespi/FisoRespiCG/RespOb4/RespOb4.html> |
en este video se puede observar una paciente con esta patologia, que da su experiencia durante esta, alli cuenta cuales sintomas comenzo a presentar y como fue progresando la enfermedad
DIAGNOSTICO
Para el diagnostico de esta patología se requiere de una valoración
multidisciplinar, es decir se necesita la combinación de información clínica, radiología
e histología para lograr un acertado diagnóstico.
Dentro de la información clínica se puede tomar como
parte importante la anamnesis y la historia clínica como un factor de riesgo.
Para el diagnóstico de la patología, se requiere:
- -Broncoscopia
- -Examen
de difusión pulmonar
- -Examen
de ECA de la sangre
- -Fibrobroncospia
- -Pruebas
de función pulmonar
- -Radiografía
torácica
- -Rayos
x del tórax
- -TAC
de alta resolución
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Para el acertado diagnóstico de esta patología, se
requiere de:
1. - Exclusión
de causas de enfermedad intersticial producido por drogas, exposición ocupacional
y enfermedad de colágeno
2. -Pruebas
de función pulmonar con evidencia de restricción
3. -Anormalidad
compatible con déficit en las radiografías o del TAC del tórax
TRATAMIENTO MEDICO
Los tratamientos actuales están enfocados en suprimir el
componente inflamatorio y hasta la actualidad ninguno ha probado gran
efectividad en el curso de la patología.
Para el tratamiento de esta patología se necesitan
cumplir dos objetivos importantes, como: evitar la exposición al agente causal,
suprimir el componente inflamatorio de la enfermedad, para cumplir el primer
objetivo se propone la supresión de la alveolitis y para el segundo se sugiere
una intervención farmacológica.
En los casos más graves o en pacientes que se encuentren más
comprometidos por esta patología se podría realizar un trasplante de pulmón.
TRATAMIENTO FARMACOLOGICO
Los tratamientos más comunes para esta patología son los
esteroides, drogas inmunosupresoras y agentes antifibroticos
Actualmente se sugiere una terapia combinada de fármacos,
que en la mayoría de casos logra estabilizar el progreso de esta patología,
para esto se sugiere el siguiente esquema:
- - Prednisona:
inicia con 0,5 mg/kg/día durante 4 semanas, luego 0,25 mg/kg/día y se termina
con 0,125 mg/kg/día por 8 semanas
- -Azatioprina:
dosis de 2-3 mg/kg/día, se inicia con 25-50 mg y se aumenta con 25 mg/semana
- -Ciclofosfamida:
dosis de 2 mg/kg/día, se inicia con 25-50 mg y posteriormente se aumenta 25
mg/semana
Este tratamiento se realiza durante 6 meses, si en este
tiempo hay progresión de la enfermedad, se puede:
- -Suspender
todo el tratamiento
- -Continuar
con prednisona
- -Cambio
de terapia
Si durante este tiempo hay mejoría de la enfermedad, se
propone continuar con el mismo tratamiento durante 12 meses más
TRATAMIENTO FISIOTERAPEUTICO
Esta patología se encuentra indicada para el tratamiento fisioterapéutico,
en donde se pueden tomar como objetivos de tratamiento:
- -Optimizar
manejo de secreciones
- -Mejorar
tolerancia a actividad física
- -Recuperar
la capacidad vital
Para lograr estos objetivos y por la característica de la
patología, se debe:
- -Fortalecer
y reeducar musculatura diafragmática
- -Utilizar
maniobras que ayude a optimizar el trabajo diafragmático
- -Uso de
oxigenoterapia
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