QUE ES FPI

Se define como  una neumonía intersticial fibrosante crónica, se produce a nivel pulmonar y sus causas son hoy en día, toda vía son desconocidas, además de ser una patología de muy mal pronóstico y de presentar pocas opciones terapéuticas.

este video nos ayuda a introducir en conceptos basicos de esta enfermedad, esta es una entrevista a un profesional de la salud que cuenta ciertos conceptos de la patologia 

FISIOPATOLOGIA

Ocurre un engrosamiento del intersticio de la pared alveolar, esta enfermedad es fisiopatológicamente progresivo, ya que en primera instancia de la enfermedad se presenta infiltración de linfocitos y células plasmáticas, para después dar paso a la aparición de fibroblastos, para finalmente generar deposición de gruesos haces de colágeno.

Finalmente se destruye la arquitectura alveolar y en la cicatrización se produce múltiples espacios quísticos llenos de aire, formada por los bronquios terminales y respiratorios dilatados, a este se le conoce como, pulmón en panal de abejas.

Consultado el 02 de septiembre de 2014, tomado de: <http://www.airetxp.org/news/ca/2008/05/28/0001/neumocitos-tipo-ii-para-la-fibrosis>

INCIDENCIA

La incidencia de la fibrosis pulmonar intersticial varía entre 4,6 y 7,4/100.000 habitantes, la prevalencia se sitúa entre 13/100.000 habitantes en mujeres y en 20/100.000 habitantes en hombres, en los últimos años ha habido aumento de la prevalencia por optimización de métodos diagnósticos y aumento de esperanza de vida.

ETIOLOGIA

El origen de la fibrosis pulmonar intersticial (FPI), no se conoce, probablemente es de debido al efecto de diversos factores en sujetos con predisposición genética

Estos factores son:

-       -Tabaco

-       -Edad y sexo

-       -Entorno

-       -Antecedentes familiares

-       -Tratamientos previos

-       -Consumo de drogas

-       -Síntomas de enfermedad sistémica

-       -Factor de riesgo de VIH 

MANIFESTACIONES CLINICAS

Esta es una enfermedad muy poco frecuente, y se caracteriza por afectar a adultos de edad media avanzada

Paciente presenta:

-       -Disnea con ventilación rápida y profunda

-       -Reducción en todos los volúmenes pulmonares

-       -Distensibilidad pulmonar reducida

-       -Hipoxemia arterial debido a desigualdad Va/Q

-       -Pco2 arterial normal o baja

-       -Capacidad de difusión reducida para el monóxido de carbono

-Resistencia vascular pulmonar aumentada 

consultado el 02 de septiembre del 2014, tomado de <http://cordovaboss.wordpress.com/2010/08/28/manual-para-personas-con-fibrosis-pulmonar>

SINTOMAS

El paciente presenta:

-       -Disnea que se acentúa con el ejercicio

-       -Respiración superficial y rápida

-       -Tos irritante e improductiva

En casos crónicos o más graves el paciente puede presentar:

-       -Cianosis en reposo

-       -Se ausculta crepitaciones finas en ambos pulmones, hacia el final de la inspiración

-       -Dedos en palillo de tambor

consultado el 02 de septiemvre de 2014, tomado de <http://163.178.103.176/Temad4Resp/DeptoDeFisioRespi/FisoRespiCG/RespOb4/RespOb4.html>

Hay casos en los cuales los pacientes han estado asintomáticos duran dos a tres años. 

en este video se puede observar una paciente con esta patologia, que da su experiencia durante esta, alli cuenta cuales sintomas comenzo a presentar y como fue progresando la enfermedad 

DIAGNOSTICO

Para el diagnostico de esta patología se requiere de una valoración multidisciplinar, es decir se necesita la combinación de información clínica, radiología e histología para lograr un acertado diagnóstico.

Dentro de la información clínica se puede tomar como parte importante la anamnesis y la historia clínica como un factor de riesgo.

Para el diagnóstico de la patología, se requiere:

-       -Broncoscopia

-       -Examen de difusión pulmonar

-       -Examen de ECA de la sangre

-       -Fibrobroncospia

-       -Pruebas de función pulmonar

-       -Radiografía torácica

-       -Rayos x del tórax

-       -TAC de alta resolución